少年长獠牙怕见光 病因要追溯三代以上

　　最近网上的一则新闻报道一位四川的男孩长獠牙并且怕见阳光，这位少年叫兰海，根据其母亲的叙述，海兰从出生时就体弱多病，幼年时几乎和医院相伴，经常发烧并且身体滚烫。由于海兰只有两颗獠牙，所以他从小到大只能吃流食，而母亲为了让孩子恢复正常人的生活，才带海兰就医。

　　根据医生的检查发现海兰患上的是一种罕见的遗传性疾病，这种疾病称为先天性外胚层发育不良综合征。疾病带来的症状只有电影《暮光之城》中的吸血鬼才有，但现在真实的发生在四川这位少年的身上。那么出现这种疾病的原因是什么呢?现代的孕妈妈又该如预防呢?下面小编就带大家一同来了解。

　　一、什么是先天性外胚层发育不良

　　先天性外胚层发育不良又被称为先天性的外胚层缺陷，属于一种外胚层发育缺损先的天性疾病，发生这种疾病对人体的皮肤组织造成伤害，包括皮肤附属组织中的牙齿、眼睛以及中枢神经系统。

　　所以，才会出现上述新闻中海兰的症状，那么为什么会出现这种症状呢?

　　二、先天性外胚层发育不良的病因是什么

　　首先，根据海兰母亲的叙述，海兰患病可能与其外公外婆近亲结婚有关。因为海兰的外公外婆属于老一辈人，在那个年代讲究亲上加亲，并且知识水平落后，不知道近亲结婚的危害，从而导致了后代患病的情况。并且在海兰母亲的家族中已经有三位男子患有这种疾病，其中包括海兰的舅舅，海兰阿姨家的表弟，另外，海兰母亲再婚后也生出患有同样病症的男孩，不过不幸夭折。

　　所以，近亲结婚导致的基因缺陷是这种疾病的一个重要原因。

　　其次，根据当代的科学研究发现造成先天性外胚层发育不良还和胚胎受损有关，一般胚胎发育到3-4个月，如果突然受到损害，这也可能导致这种疾病的发生。

　　所以，遗传、基因缺陷以及胚胎受损等都会导致这种疾病的发生，那么这种疾病的除了海兰出现的症状，还有哪些表现呢?

　　三、先天性外胚层发育不良有哪些症状

　　首先，先天性外胚层发育不良在男性身上发生比较明显，女性仅占这种疾病的10%，这也是海兰母亲的家族中出现男性患病的原因。

　　其次，这种疾病的有多种的外在表现。

　　1.手指甲和脚趾甲发育不良

　　指甲也属于皮肤的一个附属组织，患者会出现手脚指甲粗糙、混浊、凹陷、干燥和容易脱落，以及会发生甲周炎。

　　艾滋病简称为AIDS，也就是医学上所说的获得性免疫缺陷综合征，这是一种由艾滋病毒引起的严重传染病。艾滋病病毒侵犯人体的免疫系统，会给人的健康带来很大的伤害。那么你知道艾滋检测应该如何进行呢，艾滋病的临床表现有哪些呢，怎样能预防艾滋病呢，下面我们就一起来了解一下。

　　艾滋病病毒(HIV)主要存在于人体的血液、精液、阴道分泌物、乳汁和伤口渗出液中，在唾液、泪液、汗液、尿液和粪便中含量极少，一般不会引起传播。艾滋病病毒侵犯人体的免疫系统，主要攻击人体的一种免疫细胞—CD4+T淋巴细胞。艾滋病病毒是一种很脆弱的病毒，它不能在人体外单独生存，干燥、热、日常使用的消毒剂、家用漂白粉都可将其杀灭，但艾滋病病毒对紫外线不敏感。

　　在不幸患有艾滋病之后，不应该慌不择医，我们应该报以谨慎的态度对待他，最好是能准确无疑的诊断并接受有效的治疗方案。只有这样才可以对症下药，接下来就给大家谈谈有关艾滋病的检测方法。希望大家在看到之后，都能保持良好的心态来解决。

　　(一)抗体检测

　　主要有酶联免疫吸附试验(ELISA)和免疫荧光试验(IFA)以及化学发光法。ELISA用去污剂裂解HⅣ或感染细胞液提取物作抗原，IFA用感染细胞涂片作抗原进行抗体检测，如果发现阳性标本应重复一次。为防止假阳性，可做Westernblot(WB，蛋白印迹法)进一步确证。

　　(二)抗原检测

　　用ELISA检测P24抗原，在HⅣ感染早期尚未出现抗体时，血中就有该抗原存在。由于P24量太少，阳性率通常较低。现有用解离免疫复合物法或浓缩P24抗原，来提高敏感性。

　　(三)核酸检测

　　用PCR法检测HⅣ基因，具有快速、高效、敏感和特异等优点，目前该法已被应用于HⅣ感染早期诊断及艾滋病的研究中。包括DNA检测和RNA检测。

　　(四)病毒分离

　　常用方法为共培养法，即用正常人外周血液分离单个核细胞，加PHA刺激并培养后，加入病人单个核细胞诊断及艾滋病的研究中。

　　(五)检测试纸检测

　　艾滋病检测试纸条是使用胶体金免疫层析科技研发的新一代检测试剂。它可检测血清或血浆标本中的HⅣ-1/2特有性抗体。所有操作时间共是15分钟，动作简便、迅速、准确、自带质艾滋病检测控对照、无需所有附加药剂。

　　存活条件

　　体外生存

　　在体外生存能力极差，不耐高温，抵抗力较低，离开人体不易生存。常温下，在体外的血液中只可存活数小时。对热敏感，在56℃条件下30分钟即失去活性，且病毒在离开体外的瞬间失去传染性，故日常生活接触中不会感染。

　　临床表现

　　发病以青壮年较多，发病年龄80%在18～45岁，即夜生活较活跃的年龄段。在感染艾滋病后往往患有一些罕见的疾病如肺孢子虫肺炎、弓形体病、非典型性分枝杆菌与真菌感染等。

　　HIV感染后，最开始的数年至10余年可无任何临床表现。一旦发展为艾滋病，病人就可以出现各种临床表现。一般初期的症状如同普通感冒、流感样，可有全身疲劳无力、食欲减退、发热等，随着病情的加重，症状日见增多，如皮肤、黏膜出现白念球菌感染，出现单纯疱疹、带状疱疹、紫斑、血疱、淤血斑等;以后渐渐侵犯内脏器官，出现原因不明的持续性发热，可长达3～4个月;还可出现咳嗽、气促、呼吸困难、持续性腹泻、便血、肝脾肿大、并发恶性肿瘤等。

　　2.皮肤汗腺和皮脂腺少

　　汗腺和皮质腺少，就会导致皮肤薄弱、干燥和容易角质化，这也是海兰畏光的一个原因，阳光照射会导致皮肤快速失水和干燥，皮肤失去油脂和水分的保护，自然会出现疼痛、滚烫和瘙痒等现象。

　　3.牙齿和毛发发育不全

　　少牙、牙齿发育不全、毛发稀少、眉毛短少或睫毛少等等，这些都是先天性外胚层发育不良的典型表现。

　　4.眼睛容易出问题

　　患有先天性外胚层发育不良这种疾病，那么泪腺则容易发育不全，常出现结膜和角膜干燥，出现眼睛疼痛的现象。

　　这种疾病一旦出现是无法根治的，所以护理更重要，只要减少刺激，护理恰当，患者也能享有正常的寿命。

　　四、现代准妈妈如何做好产前预防

　　上文我们提到了导致先天性外胚层发育不良这种疾病发生的原因，其实只做孕前和产前工作，很大一部分疾病我们是可以预防和杜绝的。

　　1.孕前检查

　　孕前检查和我们的正常检查是有很大区别的，其主要是一种针对生殖系统方面的检查。因为胎儿的健康和父母双方都有重大关系，所以夫妻双方都需要参与。

　　在我国每年出生有缺陷的新生儿，包括0-14岁期间出现的先天性缺陷人数，占所有儿童的4%-6%，并且平均每20分钟就有一个先天愚型儿出生。

　　而且遗传病患儿一旦出生，那么并没有很好的根治手段，所以，预防更重要。孕前检查就显得很有必要，尤其是家族中有明显遗传疾病的患者，更需要多注意检查和咨询。

　　2.孕期检查

　　孕期检查是指女性在怀孕期间的专项检查，主要是为了解胎儿和母亲的健康状况。一方面定期做孕期检查可以防止出现畸形儿，另一方面，胎儿的发育是一系列的复杂的生理变化，防止出现流产、早产、死胎等，并且预防母体出现多种疾病。

　　所以，产前和孕前检查都很有必要，是预防诸多儿童疾病的重要措施。

　　结语：文章开头我们提到了四川男孩海兰的一些疾病症状，这不是电影中的桥段，而是真实存在的疾病，而究其病因可能和外公外婆的近亲结婚有关。同时我们上文还介绍了出现这种疾病的原因以及疾病症状，为了杜绝更多的儿童出现这一类遗传学疾病，准妈妈和准爸爸做孕前检查和产前检查就非常有必要。

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