马方综合征 马方综合征症状与治疗

　　什么是马方综合征呢?其实马方综合征又称之为马凡综合征，是一种遗传性结缔组织疾病。那患上马方综合征有什么症状呢?马方综合征又应该怎么治疗呢?今天小编就来为大家一一解答一下。想知道的朋友就来看一下吧。

　　马方综合征的症状

　　对于很多人来说，马方综合征是一种陌生的疾病。因此很多人都不知道马方综合征的症状有哪些。不过没关系，下面我们就一起来看一下。

　　1、躯体方面

　　1)肢体细长，指距大于身高，下部大于上部，蜘蛛指、胸骨内路或鸡胸.长方头、狭长脸、上腭方形高耸。关节囊和韧带松弛、弱，膝关节向后弯曲(过伸性)，手摭足、髋膝关节有反复脱位。

　　2)胸骨常有外凸或内陷畸形。关节极为灵活。

　　3)扁平足和由于脊柱异常弯曲(脊柱后侧凸)的驼背，疝气等常见。

　　4)通常，皮下脂肪少，上腭高。

　　2、眼部

　　晶体半脱位(晶体异位)，虹膜盛额.青光眼，严重近视，自发性视网膜剥离。

　　3、心血管系统

　　升主动脉近段有进行性弥漫性扩张，严重主动脉瓣关闭不垒，二尖瓣也有关闭不全。肺动脉段明显突出，偶有肺囊肿。

　　4、肺部

　　患上马方综合征的患者则肺部会出现充满积液的囊肿，并且囊肿破裂的话则会引起气胸，从而导致患者呼吸困难。

　　马方综合征治疗

　　(一)治疗原则

　　以手术治疗为主，防止动脉瘤扩大与动脉夹层形成。

　　(二)术前准备

　　1.术前注意改善患者基本情况，改善营养状况，贫血病人应输注浓缩红细胞，存在电解质甲衡与酸碱平衡紊乱须在术前予以纠正。

　　2.术前严格控制感染，消除可能存在的感染病灶，以防止术后感染对人造血管和吻合口造成的威胁。术前应常规检查肺部、牙齿、扁桃体、泌尿生殖系统。以排除各系统潜在感染灶。术前3天常规预防性使用抗生素，手术时间较长术中应视情况追加抗生素。

　　3.注意监测凝血时间，对凝血因子缺乏的需要予以补充，以防术中因凝血因子消耗过多而出现难以控制的渗血。

　　(三)治疗方案

　　1.非手术治疗

　　主要是监测生命体征，改善营养状况，应用抗生素预防感染，夹层患者应严格控制血压以防止夹层扩大，对已出现肝肾功能不全的患者应相应的处理措施。

　　2.手术治疗

　　马方综合征的手术治疗牵涉到很多学科，比如眼科，骨科，心脏外科和胸外科等，手术是救命，不能根治。

　　其中危害最大的是心脏和大血管的病变，常见主动脉夹层和瓣膜病变，手术方式是置换人工血管和心脏瓣膜，手术方式有很多种。

　　说到格林巴利综合征，相信很多人都不知道什么是格林巴利综合征。其实格林巴利综合征又称之为急性特发性多神经炎，是一种脱髓鞘疾病。那患上格林巴利综合征的时候应该怎么治疗呢?今天小编就来为大家一一解答一下。感兴趣的朋友就来看一下吧

　　格林巴利综合征症状

　　格林巴利综合征的症状有哪些呢?相信知道的少之又少，因此，接下来小编就来为大家介绍一下格林巴利综合征的症状。

　　1.运动障碍

　　四肢迟缓性瘫是本病的最主要症状，一般从下肢开始逐渐波及躯干、双上肢和颅神经,肌张力低下，近端常较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰，病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫，呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困难，吞咽障碍危及生命。

　　2.感觉障碍

　　一般较运动障碍轻，但常见肢体感觉异常，如麻木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现，约30%的患者有肌肉痛，感觉异常，可呈手套袜子型分布，振动觉和关节运动觉通常保存。

　　3.反射障碍

　　患者格林巴利综合征的患者则会出现四肢腱反射减弱或者是消失，并且患者会因为锥体束受累而出现一些病理反射征。

　　4.植物神经功能障碍

　　初期或恢复期常有多汗，汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速等。

　　5.颅神经症状

　　半数患者有颅神经损害，以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见，其次为动眼、滑车、外展神经，偶见视神经乳头水肿，可能为视神经炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关。

　　格林巴利综合征治疗方法

　　1.综合治疗与护理

　　保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸;加强护理，多翻身，以防压疮;面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况，补液量不易过大。

　　2.激素

　　患者早期可以应用激素进行治疗，不过疗程不能太长，一般只需要治疗一个月左右。而如果病情严重的话，则可以用地塞米松进行冲击治疗。

　　3.大剂量丙种球蛋白静脉应用

　　4.血浆交换治疗

　　是近年来开展的新治疗，初步认为有效，且价格昂贵。

　　5.适当应用神经营养药物

　　如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12。弥可保等。

　　鸡胸，漏斗胸，需外科矫治;眼科的问题主要是晶状体脱位或者半脱位，也可以手术治疗。总的来说，无特殊疗法，眼异常可进行相应的手术或药物治疗。

　　主动脉病变时可服用普萘洛尔(心得安)，使其心室排血和压力减低，减轻主动脉壁承受的冲击。

　　因此，可延缓主动脉根部扩张的发展及防止主动脉夹层动脉瘤的发生对青春期前的女性患者，可服用雌激素及黄体酮以提前进入青春期，防止因生长过快造成脊柱侧弯畸形严重胸廓、脊柱畸形患者、中度主动脉瓣闭锁不全或主动脉根部明显扩张患者，可采用手术治疗。

　　马方综合征护理

　　患上马方综合征患者，除了及时治疗之外，也是需要护理的。那马方综合征的护理方法有哪些呢?

　　①保持乐观愉快的情绪，长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　②生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

　　马方综合征的饮食

　　1、饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。

　　2、忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

　　3、少食多餐，切忌暴饮暴食，晚餐不宜吃得过饱。

　　4、控制脂肪摄入的质与量。饱和脂肪酸能升高血胆固醇，多不饱和脂肪酸则能降低胆固醇，所以在膳食中要控制猪油、牛脂等饱和脂肪酸的摄入。

　　5、戒烟酒，吸烟者、大量酗酒可以加重心血管疾病的发生。

　　马方综合征预防

　　1.马方综合征的药物治疗，主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生，防治室性心律失常。

　　2.定期的随访复查，终身应用β受体阻滞药。

　　3.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。

　　4.早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对因治疗。

　　结语：以上就是小编为大家介绍的有关于马方综合征的一些症状以及马方综合征应该怎么治疗的一些方法。相信大家看完之后对此也是有所了解了。因此，患上马方综合征的话，则要及时治疗，这样才可以的达到早治疗、早康复的效果，不是吗?